МИОГЛОБИНУРИЯ (миоглобин + греч, uron моча). Термин «миоглобинурия» имеет два значения: 1) М.— симптом появления в моче (см.), наблюдается при содержании в крови миоглобина свыше 30 мг %; 2) М. — патологический синдром, возникающий при массивном поражении поперечнополосатых мышц в результате травмы или при нек-рых заболеваниях, существенными признаками к-рого являются появление в моче миоглобина и развитие в тяжелых случаях почечной недостаточности.

М. выделена из числа синдромов, рассматривавшихся как гемоглобинурические (ложная Гемоглобинурия, по И. А. Кассирскому и Г. А. Алексееву).

Различают травматическую и нетравматическую М. Травматическая М. развивается при синдроме раздавливания (см.), к-рый наблюдается в мирное время при стихийных бедствиях, катастрофах, несчастных случаях на лесозаготовках и подземных работах. Вариантом синдрома раздавливания, при к-ром отмечается М., является синдром позиционного сдавления (позиционного некроза), к-рый наблюдается при длительном пребывании в фиксированной позе на твердой поверхности; его возникновению способствуют отравления ядами наркотического действия, релаксация скелетной мускулатуры в период наркоза или комы. Травматическая М. возникает также при обширных мышечных некрозах при термических поражениях и электротравме.

К нетравматическим М. относят: пароксизмальную паралитическую М. (синдром Мейер-Бетца), возникающую после перенапряжения мышц, чаще голени и бедра, реже спины и плеча (природа ее неясна, предполагают повышенную чувствительность мышечных клеток к травме); миоглобинурический миозит — редкое первичное поражение мышц неизвестной этиологии; синдром гликолитической миопатии — редкая наследственная ферментопатия, приводящая к неспособности утилизации гликогена до молочной к-ты. Нетравматическая М. наблюдается также после длительных маршей и спортивных перетренировок (маршевая миоглобинурия), после судорожных припадков, при газовой гангрене (за счет расплавления мышц гл. обр. протеолитическим ферментом Clostridium histolyticum), после отравления окисью углерода и нек-рых алиментарных интоксикаций, напр, при (см.). Минимальные количества миоглобина в крови и моче обнаруживаются при обширных инфарктах миокарда и эндомиометритах.

Интерес к изучению М. возрос в связи с установлением ее патогенетической роли в течении закрытой травмы, наблюдающейся как в мирное, так и особенно в военное время.

Содержание

Патогенез

Патогенез М. при травмах и заболеваниях во многом совпадает. Массивное разрушение мышечной ткани, какой бы причиной оно ни было вызвано, приводит к освобождению миоглобина. При этом мышца теряет до 75% пигмента и 65% калия, становится похожей на рыбье или белое мясо. Миоглобин, обладающий меньшим молекулярным весом, чем гемоглобин (16—20 тыс. против 64,5 тыс.), в 25 раз быстрее последнего проходит через почечный фильтр и обнаруживается в моче только в течение первых 30 час. после выхода из тканей. В кислой среде миоглобин выпадает в осадок в виде кислого гематина, что приводит к закупорке восходящей части петель нефронов (петель Генле). Миоглобин обладает также токсическим действием и, концентрируясь в дистальном отделе нефрона, вызывает развитие миоглобинурийного нефроза (нефроз нижнего нефрона), вплоть до острого тубулярного некроза. Поражению почки способствуют другие токсические метаболиты и калий, концентрация к-рого в плазме крови при раздавливании мягких тканей может достигать 7—11 мэкв/л, а также нарушения внутрипочечной гемодинамики и увеличение канальцевой реабсорбции воды и натрия за счет усиленного выброса антидиуретического гормона и альдостерона. Совокупное воздействие этих факторов, особенно при травмах, приводит к развитию острой (см.).

Патологическая анатомия

Патоморфол, изменения при М. любого происхождения наблюдаются гл. обр. в поперечнополосатой мускулатуре и почках, что послужило основанием для введения термина «миоренальный синдром» (см.).

Рис. 1. Макропрепарат мышцы плечевого пояса при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): крупные очаги некроза указаны стрелками; в правой части рисунка показана неизмененная мышца. Рис. 2. Микропрепараты поперечнополосатой мышцы при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): а — свежие очаги коагуляционного некроза указаны стрелками, гематоксилин-эозин; х 320; б — лейкоцитарная и фибробластическая реакция в зоне некроза мышцы, окраска гематоксилин-эозином; х 120; в — отложения извести в зоне организующегося очага некроза мышцы указаны стрелками; X 240. Рис. 3. Макропрепарат почки (продольный срез) при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): темные пирамиды (1) четко контурируются на фоне набухшего коркового слоя серого цвета (2). Рис. 4. Микропрепарат почки при миоглобинурии (синдром позиционного сдавления): миоглобиновые цилиндры (черного цвета) в прямых канальцах пирамид, окраска гематоксилин-эозином; х 240.

Характерные изменения двигательной мускулатуры обнаруживают при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания. Макроскопически отмечается увеличение в объеме пораженных скелетных мышц и их резкая отечность, особенно заметная на верхних и нижних конечностях, что напоминает картину газовой гангрены (см.). На разрезе участки поражения мышц имеют вид очагов (см.), отличающихся от обычного (см.) неправильными очертаниями (рис. 1). В зоне некроза и его окружности, кроме того, нередки очаговые кровоизлияния и гематомы.

Микроскопически в ранней стадии обнаруживают эритроцитарные стазы и тромбозы капилляров, коагуляционный некроз мышечных волокон, в окружности к-рого развивается лейкоцитарная и гистиоцитарная реакция; в дальнейшем в участках некроза определяются отложения извести и разрастание грануляционной ткани по периферии (рис. 2). При благоприятном исходе участки некроза замещаются фиброзной тканью, что при больших масштабах поражения приводит к резкому снижению функции мышцы.

При пароксизмальной паралитической М. чаще наблюдается некроз отдельных мышечных волокон и диффузные дистрофические изменения парализованной мышечной группы.

Поражения почек при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания развиваются по типу пигментного миоглобинурийного нефроза; наблюдаются расстройства гемодинамики (рис. 3) по типу «шоковой почки» (см.) и фильтрация миоглобина через стенки нефрона. В условиях кислой реакции мочи миоглобин выпадает в просвете канальцев в виде зерен и глыбок, располагающихся на поверхности клеток и по мере продвижения по системе нефрона формирующих зернистые цилиндры, закрывающие просвет дистальных канальцев (рис. 4). По тинкториальным свойствам эти цилиндры напоминают гемоглобиновые, отличаясь от последних отрицательной пероксидазной реакцией (см.). Однако в составе внутриканальцевых зернистых цилиндров, как правило, содержится и примесь гемоглобина, поскольку тяжелый миолиз всегда сопровождается гемоглобинемией вследствие рассасывания кровоизлияний и гематом. В зоне скопления зернистых цилиндров возникают перидуктальные лимфоплазмоклеточные инфильтраты, изредка наблюдается деструкция нефротелия и базальной мембраны с разрывом канальцев и необратимые изменения соответствующих нефронов.

Структурные изменения почек при синдроме позиционного сдавления и синдроме раздавливания лежат в основе развития острой почечной недостаточности. При пароксизмальной паралитической и маршевой миоглобинурии миолиз никогда не бывает массивным, поэтому избыточные количества миоглобина быстро выводятся почками, не вызывая тяжелых структурных изменений.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от массивности М. и степени сопутствующих ей нарушений. Больные отмечают резкую общую слабость, боли в мышцах, тошноту, тяжесть в пояснице. Количество мочи значительно уменьшается, иногда вплоть до анурии; изменяется ее цвет — в первые часы она становится красной или темно-бурой, иногда даже черной. Реакция мочи с бензидином положительная (см.). Уд. вес мочи имеет тенденцию к снижению, наблюдается (см.). В осадке мочи обнаруживаются цилиндры, эритроциты, кристаллы гематина. С развитием острой почечной недостаточности явления интоксикации усиливаются, быстро нарастает (см.), возникают (см.), (см.).

Диагноз

Диагноз различных форм М. ставят на основании клин, проявлений, с учетом симптомов травматического повреждения, заболевания или состояния, приведшего к развитию М., и определения миоглобина в крови и моче. Для идентификации миоглобина и его отличия от гемоглобина используют различные методы зонального электрофореза на крахмальном (акриламидном) геле или на бумаге; метод высаливания (проба Блондгейма); спектрофотометрический метод.

При синдроме позиционного сдавления в отличие от синдрома раздавливания шока не бывает, местные изменения сводятся к плотному отеку, наиболее показательны изменения мочи. Синдром позиционного сдавления диагностируется реже, чем фактически возникает, т. к. общие симптомы и почечную недостаточность объясняют экзоинтоксикацией, а местные признаки поражения мягких тканей часто просматриваются.

Для нетравматических М. характерно также наличие симптомов поражения мышц: мышечные боли, резкая мышечная слабость, вплоть до параличей, а также повышение активности ряда мышечных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы) и калия.

Для пароксизмальной паралитической М. характерен пароксизм М., продолжающийся по нескольку часов. Чаще болеют мужчины.

Миоглобинурический миозит возникает внезапно, сопровождается артралгией, поносом, мультиформной экссудативной эритемой.

При гликолитической миопатии с детства наблюдаются судороги после физической нагрузки, мышечная слабость, транзиторная М. без креатинурии.

Лечение

Лечение в раннем периоде, пока отходит бурая моча, состоит в энергичной инфузионной терапии с форсированным диурезом (см.). Перспективной является методика (см.). При олигурии проводится (см.).

Профилактика

Профилактика острой почечной недостаточности при травматических формах М. заключается в возможно более раннем удалении нежизнеспособных тканей или поврежденных конечностей; как временную меру рекомендуют местное применение холода и наложение жгутов (при поражении конечностей). Профилактика М. нетравматического происхождения заключается в лечении основного заболевания; при маршевой М.— исключение длительной ходьбы и больших физических нагрузок.

Прогноз

Прогноз определяется течением основного заболевания и степенью поражения почек; почечная недостаточность с анурией может стать причиной летального исхода. Из нетравматических М. наиболее неблагоприятно протекает миоглобинурический миозит.

Библиография: Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурия, М., 1972; Идельсон Л. И. Нарушения порфиринового обмена в клинике, Л., 1968; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 275, М., 1970; Пермяков Н. К. Основы реанимационной патологии, М., 1979; Gunther Н. Die kryptogenen Myopathien, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 58, S. 331, 1940; H e g g 1 i n R. u. a. Differentialdiagnose innerer Krankheiten fur Arzte und Studieren-de, Stuttgart, 1975; K a h 1 e r H. J. Die Myoglobinurien, Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 11, S. 1, 1959; MacArdle B. Myopathy due to defect in muscle glicogen breakdown, Clin. Sci., v. 10, p. 13, 1951; Schmid R.a. Hammaker L. Hereditary absence of muscle phosphorylase (Me Ard-le’s syndrome), New Engl. J. Med., v. 264, p. 233, 1961.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание