НЕВРИНОМА (neurinoma; греч, neuron нерв + -oma; син.:шваннома, шванноглиома, неврилеммома, нейринома, леммобластома, периневральная фибробластома) — опухоль, исходящая из клеток невролеммы (шванновской оболочки) нервных стволов. Термин «невринома» предложен Верокаи (J. Verocay, 1910), широко распространен, но не может считаться правильным. Расселл, Ру-бинстайн (D. S. Russell, L. J. Rubinstein, 1959, 1972) считают, что следует отказаться от этого термина и предлагают заменить его термином «шваннома». В гистол, классификации опухолей ц. н. с. ВОЗ (1979) Н. обозначена термином «неврилеммома».
Н.— доброкачественная опухоль, наблюдается в любом возрасте, чаще у женщин. Наиболее частой локализацией Н. является (см.), значительно реже — другие черепные нервы. Н. встречается также на спинномозговых корешках (см.), на нервах конечностей (особенно верхних), шеи, кожи волосистой части головы, лица, языка, сосудистой оболочки глазного яблока, средостения, желудка, мозгового вещества надпочечников. По данным Уиллиса (R. Willis), H. не встречается на стопах, в мочеполовых органах, пищеводе, прямой кишке, легких. Существует мнение, основанное на гистол, сходстве и нередком сочетании, что Н. области мостомозжечкового угла является абортивной формой болезни Реклингхаузена (см.).
Патологическая анатомия
Макроскопически Н. имеет вид плотного, отграниченного узла округлой, овальной или неправильной формы, с неровной, бугристой поверхностью, покрытого соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими желтый, ржавый оттенок (отложение жира) или буро-коричневый (старые кровоизлияния) цвет. Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В Н. часто встречаются кисты различных размеров, заполненные бурокоричневой жидкостью. Кистозное перерождение может захватывать всю массу опухоли или только часть ее. Часто наблюдаются обширные поля фиброза.
Гистологически клетки опухоли образуют фасцикулярные структуры, располагающиеся параллельными рядами (рис. 1) или в виде завитков. Встречаются особые палисады из палочковидных ядер (рис. 2), между к-рыми расположена нежная волокнистость. Последняя образована цитоплазмой этих клеток и тонкими аргирофильными фибриллами, выявляемыми по способу Фута (см.). Раньше предполагали, что эти фибриллы нервного или глиального происхождения. В современной литературе считается, что они скорее всего представляют собой ретикулярные волокна. По методу Ван-Гизона (см.) фибриллы окрашиваются в желтоватый или розоватый цвет. В длительно растущих и рецидивирующих Н. количество коллагеновых волокон возрастает. Они могут подвергаться (см.).
Традиционно различают два гистол. типа Н.: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Однако это разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Б. Т. Егоров при исследовании Н. преддверно-улиткового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от изначальных свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов. Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения, к-рые характерны для Н. и приводят к утрате типичного гистол. строения: ядерно-плазматические ленты исчезают, появляются сетчатые структуры, напоминающие ткань астроцитомы, наблюдается отложение в цитоплазме жира и появление обширных полей ксантомных клеток. Нарушение кровообращения сопровождается скоплениями гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Все это создает пеструю гистол. картину. Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью; в центральных участках количество сосудов варьирует от одиночных, расположенных среди фасцикулярных структур, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщенными гиалинизированными стенками.
Многообразные изменения, возникающие в результате присущих Н. дистрофических процессов, послужили поводом для выделения различных гистол, типов: эпителиоид-ного (с плотным расположением клеток и слабой выраженностью волокнистой ткани), ангиоматозного (с образованием кавернозных полостей), ксантоматозного (со значительными скоплениями ксантомных клеток) и т. д.
Н., как правило, не инфильтрирует окружающие ткани, но вызывает их интенсивное сдавление. Неоднократные рецидивы Н. преддверно-улиткового нерва обусловлены не злокачественным перерождением, а ростом нерадикально удаленной опухоли. К так наз. центральным Н. иногда относят опухоли головного мозга типа полярной спонгиобластомы, в к-рых также встречается палисадообразное расположение ядер.
Существование злокачественных Н. доказано, хотя они и редки. По данным Уиллиса, малигнизация Н. сопровождается видоизменением их морфол, картины, к-рая приобретает сходство с так наз. неврогенными саркомами (см.).
При гистол, исследовании Н. мостомозжечкового угла нередко возникает необходимость дифференциальной диагностики с арахноидэндо-телиомой (см.) и (см.): для Н. характерна связь с нервами, арахноидэндоте-лиома в большинстве случаев связана с твердой мозговой оболочкой. Гистол, диагностика этих опухолей не представляет особых трудностей, за исключением фибробластической арахноидэндотелиомы, для к-рой также характерны пучковые структуры. В таких случаях следует учитывать всю совокупность гистол, признаков: вытянутые клетки арахноидэндотелиомы отличаются от таковых при Н. более развитой цитоплазмой, более четкими границами и никогда не образуют характерных палисадообразных структур. При врастании астроцитом мозжечка в мостомозжечковый угол дифференциальная диагностика их с Н. обычно проводится при окраске срезов по золотосулемовому методу Рамон-и-Кахаля (см.).
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от локализации H. При наиболее часто встречающихся Н. преддверно-улиткового нерва она проявляется сначала постепенным снижением слуха на одно ухо по нейросенсорному типу. В дальнейшем присоединяются стволовые и мозжечковые нарушения, больше выраженные на стороне опухоли. Явления повышения внутричерепного давления развиваются относительно поздно (см.).
При Н. корешков спинного мозга имеют место симптомы их раздражения и медленного сдавления спинного мозга, характерного для экстрамедуллярных опухолей. При Н. периферических нервов клин, картина складывается из симптомов раздражения или выпадения функций соответствующих нервов. При типичных формах Н. течение процесса медленное, доброкачественное.
Лечение и Прогноз
Лечение оперативное.
Прогноз при тотальном удалении Н. благоприятный. Возможны рецидивы.
Библиография: Батюнин И. Т. Невринома верхних дыхательных путей и заглоточного пространства, М., 1980; 3 л от- ник Э. И. и С к л ю т И. А. Невриномы слухового нерва, Минск, 1970; Хоминский Б. С. Гистологическая диагностика опухолей центральной нервной системы, с. 117, М., 1969; J а- n i s с h W., G ii t h e г t H. u. Schreiber D. Pathologie der Tumo-ren des Zentralnervensystems, S. 218, Jena, 1976; Russell D. S. a. Rubins tein L. J. Pathology of tumours of the nervous system, L., 1971; Z ii 1 с h K. J. Die Hirngeschwiilste in biologischer und morphologischer Darstellung, Lpz., 1956, Bibliogr.
А. П. Авцын, Т. М. Вихерт.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание