ПОРОКИ СЕРДЦА — врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок или стенок сердца и отходящих от него крупных сосудов, преобразующие условия внутрисердечной гемодинамики либо нарушающие нормальное разобщение между большим и малым кругами кровообращения и часто ведущие к развитию недостаточности кровообращения.
Врожденные П. с. возникают гл. обр. как аномалии развития сердца во внутриутробном периоде (см.). Приобретенные П. с. развиваются в результате заболевания или травмы сердца, перенесенных после рождения (см.).
Врожденные П. с. составляют 1 — 2%, а приобретенные — 20—25% всех органических поражений сердца. Ввиду чрезвычайного многообразия П. с. их единой общепринятой классификации нет. В распространенной в нашей стране клинической классификации наиболее часто встречающихся врожденных П. с., предложенной E. Н. Мешалкиным (1962), последние разделяют на две основные группы. В первую группу входят врожденные П. с. с ранним цианозом, один из к-рых ведет к снижению кровотока в малом круге, как, напр., (см.), атрезия правого желудочка, а другие, напротив, сопровождаются гиперволемией или гипертензией малого круга, напр, не полностью компенсированная транспозиция сосудов и артериове-нозный легочный свищ. Ко второй группе относятся врожденные П. с. бледного типа, включающие варианты с вторичным цианозом (компенсированная транспозиция сосудов, комплекс Эйзенменгера, синдром Лютамбаше), без цианоза, напр, незаросший (см.), дефект межжелудочковой перегородки (Толочинова — Роже болезнь), дефект межпредсердной перегородки, порочное впадение легочных вен в правое предсердие, а также пороки с наличием изолированных шлюзов сосудов, напр, врожденные стенозы устьев легочной артерии и аорты и перешейка аорты (см.).
Приобретенные П. с. в классификации В. Ф. Зеленина (1952) разделены на изолированные и комбинированные. В классификации, предложенной H. М. Мухарлямовым и соавт. (1978), сделана попытка унифицировать терминологию приобретенных П. с. с учетом их происхождения, анатомических и функциональных особенностей, степени выраженности порока и наличия осложнений. Название порока включает название пораженного клапана и характеристику порока в виде недостаточности клапана или стеноза отверстия. Рекомендуется обозначать П. с. как сочетанный при сочетании поражений одного клапана (стеноз и недостаточность) и как комбинированный — при поражении нескольких клапанов. Пороки митрального клапана включают недостаточность митрального клапана, митральный стеноз, сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности или стеноза либо без четкого преобладания недостаточности или стеноза. Аналогично подразделяются пороки трехстворчатого (трикуспидального) клапана. Пороки аортального клапана включают недостаточность аортального клапана, стеноз устья аорты, сочетанный аортальный порок с преобладанием недостаточности или стеноза либо без четкого преобладания недостаточности или стеноза. Приобретенные пороки клапана легочного ствола обычно проявляются недостаточностью клапана легочного ствола. Рекомендуемая формулировка диагноза при комбинированных пороках поясняется следующим примером: «митрально-аортально-трикуспидальный порок— митральный порок с преобладанием недостаточности, стеноз устья аорты, недостаточность трехстворчатого клапана». Перед названием порока указывают его происхождение. На основании анализа данных клинических и инструментальных исследований выделяют три степени выраженности недостаточности или стеноза: I — незначительная, II — умеренная, III — резкая. После названия П. с. приводят осложнения: недостаточность кровообращения по общепринятой классификации, сердечная астма, нарушения ритма сердца, тромбозы и эмболии.
В конечной стадии развития нек-рых приобретенных и врожденных П. с. вследствие выраженного нарушения центральной гемодинамики увеличиваются все полости сердца, что обозначают как кардиомегалию.
Библиография: См. библиогр, к ст.,.
H. М. Мухарлямов.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание