ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ (paralysis progressiva, син.:прогрессивный паралич помешанных, паралитическое слабоумие, болезнь Бейля) — поздняя форма нейросифилиса, характеризующаяся нарушением психической деятельности — прогрессирующим тотальным слабоумием.

Одним из первых случаи несомненного П. п. описал Ж. Эскироль. В 1822 г. А. Бейль выделил П. п. как самостоятельное заболевание, подчеркнув, что при нем возникают как психические нарушения, так и неврол, расстройства, связанные с хрон. воспалением паутинной оболочки головного мозга. Утверждение Бейля встретило возражения со стороны некоторых исследователей. И только в 50-е гг. 19 в. прогрессивный паралич был признан самостоятельным заболеванием.

П. п. страдает ок. 5% всех больных (см.), причем женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Заболевание обычно возникает спустя 10—15 и более лет после заражения. Таким образом, если учесть, что период наибольшей половой активности падает на 20— 35 лет, возраст заболевших чаще всего 35—50 лет. При заражении сифилисом в позднем возрасте (45— 60 лет) указанный промежуток обычно укорачивается.

Содержание

Клиническая картина

П. п. — тяжелое заболевание всего организма, причем наиболее яркие его проявления — нарушения психической деятельности. Основным синдромом является прогредиентное тотальное (см.): грубо страдает интеллект, рано обозначаются расстройства суждений, исчезает критика и особенно самокритика. Отсутствует сознание болезни, резко снижается память, возникают конфабуляции (см.). Проявления слабоумия усиливаются в связи с часто наблюдающейся эйфорией (см.). Неврол. симптоматика заключается в расстройствах речи, прежде всего в нарушении артикуляции — (см.). Речь становится неясной, смазанной, особенно при произношении длинных слов, больной пропускает или переставляет слоги, не произносит окончаний слов. Почерк делается неровным, из слов выпадают отдельные буквы и слоги. Изменяется тембр голоса, он становится глухим. Лицо больного невыразительно, маскообразно, т. к. нарушается иннервация мышц лица, возникает блефароптоз (см.). Сухожильные рефлексы часто повышены и неравномерны, за исключением случаев (см.). В связи с расстройствами сфинктеров больные не удерживают мочу и кал. В результате вазомоторных и трофических нарушений появляются отеки, ломкость костей, атрофия мышц, пролежни.

На основе психопатол. проявлений выделяют четыре стадии заболевания: латентную (от заражения сифилисом до проявлений П. п.), стадию начальных проявлений, стадию полного развития болезни и стадию (см.). В латентной стадии могут отмечаться головные боли, головокружения, обморочные состояния, в ряде случаев наблюдаются характерные изменения в (см.). Стадия начальных проявлений характеризуется повышенной утомляемостью, раздражительностью, слабодушием. Больные жалуются на упадок сил и снижение работоспособности, хотя они еще могут в какой-то мере выполнять привычную работу. Раньше такие состояния из-за внешнего сходства с невротической симптоматикой неправильно называли предпаралитической неврастенией. В некоторых случаях в стадии начальных проявлений наблюдаются депрессивные и бредовые расстройства — тревожная депрессия с ипохондрическими высказываниями, тревожно-ажитированная депрессия, бредовые идеи ревности, преследования, отравления; по мере нарастания симптомов слабоумия эти эндоформные расстройства исчезают. Очень рано обнаруживается ослабление памяти. Отдельные поступки свидетельствуют о нарушении критики. Расстраивается сфера влечений, больные становятся прожорливыми, эротичными. Нарастание этих расстройств говорит о переходе болезни в стадию полного развития, к-рая проявляется в различных клин. формах. Экспансивная, или классическая, форма (ранее широко распространенная) чаще встречается у мужчин. Характеризуется наличием маниакального возбуждения с проявлением гневливости, грандиозным бредом величия (см.). Дементная форма отличается нарастающим слабоумием на фоне бездеятельной эйфории. При депрессивной форме развивается подавленное настроение, нередко с тревогой и стремлением к самоубийству (см.), часто наблюдается нелепый ипохондрический бред нигилистического содержания. Циркулярная форма, впервые описанная С. С. Корсаковым, протекает со сменой состояний возбуждения и депрессии. Галлюцинаторно-параноидная форма отличается развитием (см.) с преимущественно слуховыми галлюцинациями и бредом преследования. При кататонической форме возникает (см.) с явлениями мутизма и негативизма (см.). В стадии маразма прекращается сознательная деятельность, исчезает речь, больные издают нечленораздельные звуки, не могут стоять и передвигаться. В этой стадии они погибают от интеркуррентного заболевания.

По течению выделяют особенно злокачественную ажитированную форму (галопирующий паралич) с резким двигательным возбуждением и нарушением сознания по аментивному типу и так наз. стационарный паралич, при к-ром отмечается медленное течение с постепенным снижением интеллекта и вялостью.

Атипичными формами П. п. являются юношеский и старческий П. п., а также паралич Лиссауэра и (см.). Юношеский П. п. развивается на основе врожденного сифилиса; обычно начинается в возрасте 10—15 лет. Иногда ему предшествуют признаки врожденного сифилиса, в других случаях он возникает у детей, которые считались до того здоровыми. Чаще всего протекает в дементной форме; нередко наблюдаются локальные симптомы, напр, атрофия зрительных нервов. Старческий П. п. возникает в возрасте старше 60 лет и характеризуется, прежде всего, длительной латентной стадией (до 40 лет). Клин, картина напоминает (см.) с выраженными расстройствами памяти; иногда заболевание протекает по типу корсаковского синдрома (см.).

Паралич Лиссауэра и табопаралич характеризуются сравнительно медленным нарастанием слабоумия. При параличе Лиссауэра наблюдается тенденция к локальному поражению головного мозга, преимущественно теменных долей, при этом развиваются (см.), (см.), (см.), апоплектиформные и эпилептиформные припадки. Табопаралич представляет собой комбинацию симптомов П. п. и спинной сухотки (см.), причем спинномозговые расстройства предшествуют развитию симптомов П. п., обычно его дементной формы.

Этиология и патогенез

В 1913 г. X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию П. п., обнаружив бледную трепонему в тканях головного мозга.

Патогенез изучен недостаточно. К. Левадити на основании наблюдений, когда П. п. заболевали оба супруга или несколько лиц, заразившихся сифилисом из одного и того же источника, выдвинул предположение о существовании особой нейротропной трепонемы. что, однако, не доказано. Возможно, в патогенезе играют роль нарушения реактивности организма (см.) с сенсибилизацией ткани головного мозга, в результате чего в ряде случаев трепонемы проникают в ткань мозга.

Патологическая анатомия

Макроскопически при П. п. отмечается атрофия извилин головного мозга и расширение борозд. Мягкая оболочка головного мозга помутнена, сращена с веществом мозга; наблюдается эпендиматит (см.). Микроскопически выявляется воспалительный процесс в мягкой оболочке головного мозга и в сосудах, особенно мелких. Около сосудов характерна инфильтрация плазматическими клетками. В ткани мозга наблюдается запустение коры в связи с разрушением нервных клеток и волокон. В нейроглии разрастаются глиозные волокна, появляются палочковидные и амебовидные клетки. Около нервных клеток обнаруживают бледные трепонемы.

Диагноз

Диагноз в стадии полного развития болезни обычно не вызывает затруднений. Его устанавливают на основании психопатологических, неврологических проявлений и данных лаб. исследований. Нарастание явлений тотального слабоумия с отсутствием критики, дизартрия, нарушения зрачковых реакции (см.), постоянство серол. показателей — все это в совокупности делает диагноз П. п. достоверным. Реакция Вассермана в крови в большинстве случаев положительная (см.); в цереброспинальной жидкости она, как и белковые реакции (Нонне — Апельта, Панди, Вейхбродта), резко положительна (см., Цереброспинальная жидкость). Количество клеточных элементов в цереброспинальной жидкости увеличено, иногда значительно. Общее содержание белка повышено. При постановке реакции Ланге (см.) отмечается обесцвечивание жидкости в первых 4—6 пробирках и увеличение интенсивности окраски в следующих (так наз. паралитическая кривая). Реакция иммобилизации трепонем (см.) и реакция иммунофлюоресценции (см.) резко положительны в крови и в цереброспинальной жидкости.

Дифференциальную диагностику проводят с сифилисом мозга (см.), при к-ром слабоумие носит лакунарный характер с большей или меньшей сохранностью критики, чаще наблюдаются галлюцинации; кривая реакции Ланге имеет так наз. сифилитический зубец. П. п. дифференцируют с алкогольным псевдопараличом (см. Алкогольные энцефалопатии) и старческим слабоумием (см.) на основании серол. показателей; с травмами головного мозга (см.), особенно лобной доли, по неврол, симптоматике и серол. показателям. Псевдопаралитический синдром при опухолях головного мозга сопровождается повышенным внутричерепным давлением (см.). Психозы сосудистого генеза отличаются от П. п. развитием лакунарного слабоумия (см.), не свойственного П. п. Наличие паралитического слабоумия позволяет отграничить циркулярную форму П. п. от маниакально-депрессивного психоза (см.), а галлюцинаторно-параноидную форму — от (см.).

Лечение

Показана (см.) — инф. терапия и (см.) в сочетании, как правило, с антибиотикотерапией. Еще в 1845 г. В. Ф. Саблер отметил благоприятное влияние ряда лихорадочных заболеваний на течение психозов. Приоритет в инф. терапии психозов принадлежит А. С. Розенблюму, который лечил психически больных прививкой возвратного тифа. В 1917 г. венский психиатр Ю. Вагнер-Яурегг предложил лечение больных П. п. прививками малярии. Метод получил широкое распространение; он заключается во введении подкожно больному П. п. крови, взятой у больного трехдневной малярией. Инкубационный период продолжается 4—20 дней, первые приступы протекают по типу трехдневной малярии, в дальнейшем, как правило, наблюдаются ежедневно. После 10—12 приступов их купируют приемом хинина гидрохлорида. Инф. терапию проводят также, заражая больных П. п. европейским и африканским возвратным тифом. Результаты этой терапии менее выражены, но она удобна, т. к. прививочный материал, предварительно получаемый в результате заражения мыши, можно перевозить на большие расстояния. Соматически ослабленным больным прививают японский крысиный тиф — содоку. В тех случаях, когда заражение не удается, а также при соматических противопоказаниях, назначают пирогенные вещества (пирогенал и др.).

С 40-х гг. 20 в. проводят комплексное лечение — пиротерапию в сочетании с введением антибиотиков. При этом на курс лечения назначают 40 000 000 ЕД пенициллина; повторные курсы пенициллинотерапии проводят с промежутками до 2 мес. иод контролем серол. показателей. В ряде случаев применяют бициллин в сочетании с препаратами висмута. В комбинации с антибиотикотерапией рекомендуют инф. терапию (прививание малярии), к-рая способствует проникновению антибиотиков в ткань мозга, а кроме того, — повышению защитных сил организма. Инф. терапия противопоказана в старческом возрасте, при маразме, сердечной недостаточности, аневризме аорты, заболеваниях почек, сахарном диабете. Кроме того, разработано лечение одним пенициллином. Предложено несколько схем лечения пенициллином, но некоторые исследователи считают применение одного пенициллина недостаточным.

Прогноз

Продолжительность течения нелеченого П. п. от начальных его проявлений до летального исхода в среднем ок. 2У2 лет. Юношеский П. п. течет медленнее (5—6 лет), стационарный паралич — до 20 и более лет. Ажитированная форма заканчивается смертью больного через несколько месяцев. При экспансивной форме наблюдаются длительные ремиссии. Ремиссии после лечения имеют различную продолжительность. Известны ремиссии св. 20 лет. По данным ряда исследователей, ремиссии более 2 лет оказываются устойчивыми.

Профилактика заключается в своевременном лечении сифилиса, к-рое проводят специфическими и неспецифическими средствами по определенным схемам (см.).

Социальное и судебнопсихиатрическое значение

Только в единичных случаях (стойкая ремиссия после лечения) можно разрешить больному вернуться к прежней профессиональной деятельности. При судебно-психиатрической экспертизе (см.) больного почти во всех случаях устанавливают (см.). Лишь при леченом П. п. с устойчивой ремиссией продолжительностью не менее 3 лет больной может быть признан вменяемым.

Библиография: Венерические болезни, под ред. О. К. Шапошникова, с. 174, М., 1980; Гордова Т. Н. Клиника и течение прогрессивного паралича, леченного малярией, М., 1959, библиогр.; Гуревич М. О. Патологоанатомические особенности прогрессивного паралича в связи с клиническими данными и лечением малярией, в кн.: Психиат. больница на путях реконструкции, под ред. И. Н. Когановича, с. 179, М.—Л., 1934; Миниович П. А. Малярийная терапия невролюэса и других заболеваний нервной системы, Ростов н/Д., 1934; Р о-зенблюм А. С. Об отношении лихорадочных болезней к психозам, Труды врачей Одесск. гор. больницы, в. 2, с. 73, Одесса, 1876; Bruetsch W. L. Neu-rosyphilitic conditions, Amer. handb. psy-chiat., ed. by S. Arieti, v. 2, p. 1003, N. Y., 1959, bibliogr.; Gerstmann J. Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Wien, 1928; Handbuch Geisteskrankheiten, hrsg. v. O. Bumke, Bd 8, T. 4, S. 147, 315, B., 1930, Bibliogr.; W a g-ner-Jauregg J. Fieber- und Infektionstherapie, Wien u. a., 1936; Weitbrecht H. J. Psychiatrie im Grundriss, S. 216, B.— N. Y., 1973.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание