ПУЗЫРНЫЙ ЗАНОС (mola hydatidosa) — заболевание, в основе к-рого лежит аномалия развития плодного яйца, преимущественно хориона, характеризующаяся гидропической дистрофией ворсин хориона в сочетании с их чрезмерным разрастанием. При поражении всего хориона (см.) говорят о полном пузырном заносе, а при поражении его части — о частичном. Пузырный занос рассматривают как одну из форм (см.). Разновидностью Пузырногой заноса является деструирующий пузырный занос, или деструирующая хориоаденома.
Пузырный занос — сравнительно редкое заболевание. Частота его (определяемая отношением числа случаев болезни к числу нормальных беременностей) колеблется от 1:2000 (в странах Европы и Северной Америки) до 1:100 (в некоторых странах Азии). Деструирующий П. з. встречается реже. Причины значительно большего распространения П. з. среди женщин, проживающих в ряде регионов Азии, пока остаются невыясненными. Болеют женщины детородного возраста, причем относительно чаще в начале и конце детородного периода. Описаны случаи П. з. в возрасте старше 50—55 лет, когда развитие нормальной беременности, как правило, невозможно.
Этиология и патогенез не установлены. Экспериментальные данные позволяют нек-рым исследователям рассматривать П. з. как следствие вирусной трансформации (см.). Высказывают предположение о возможной роли в генезе П. з. неполноценного питания, повторных беременностей и родов, туберкулеза легких и др. Существенное влияние на течение пузырного заноса и, возможно, на его возникновение оказывают особенности иммунол. механизмов, хотя они еще не могут быть точно конкретизированы; не исключено, что в происхождении П. з. немаловажное значение имеют хромосомные аберрации.
Содержание
Патологическая анатомия
Макроскопически при П. з. в матке и крайне редко в маточных трубах обнаруживают ворсины хориона, которые имеют вид гроздьевидной массы (рис. 1), состоящей из множества разнокалиберных пузырьков (диаметр от менее 1 мм до более 1 см) с прозрачным содержимым. Обычно плод (или зародыш) в полости матки при П. з. отсутствует, хотя иногда при частичном П. з. обнаруживают развитый плод.
Микроскопически в ворсинах хориона отмечается отек и нередко слизеподобное превращение стромы; кровеносные сосуды отсутствуют, или количество их незначительно; наблюдается гиперплазия хориального эпителия. Гидропические изменения стромы ворсин хориона иногда могут иметь место и при отсутствии П. з., напр, после самопроизвольного аборта. В отечных ворсинах хориона при пузырном заносе можно обнаружить крупные преимущественно округлой формы клетки с пенистой цитоплазмой — клетки Кащенко — Хофбауэра (см.). Клетки цитотрофобласта имеют высокую митотическую активность, ядра их различной величины и интенсивности окраски, что также имеет место и в синцитии ворсин. В цитоплазме синцития увеличено количество вакуолей различной величины. Гистохимически в цитоплазме клеток хориального эпителия обнаруживают значительное количество липидов, зерна гликопротеидов, на поверхности клеток синцития выявляется щелочная фосфатаза. При электронно-микроскопическом исследовании в синцитии отмечается большое количество осмиофильных липидов и зерен рибонуклеопротеидов, а также меньшее по сравнению с нормой количество митохондрий, имеющих часто неправильную форму.
При деструирующем П. з. ворсины хориона проникают в глубь миометрия, разрушая стенки сосудов и поражая всю толщу матки. Микроскопически при этом обнаруживают многочисленные клетки пролиферирующего трофобласта различной величины и формы, окраска ядер и цитоплазмы имеет различную интенсивность.
При П. з. часто (в 25—60% наблюдений) в яичниках развиваются множественные, обычно небольшой величины текалютеиновые кисты (см.), которые имеют гладкую внутреннюю поверхность и желтоватую окраску; они обычно тонкостенные с прозрачным содержимым. Возникновение текалютеиновых кист при П. з. связывают о гиперстимуляцией текалютеиновых клеток (см.), продуцируемым в большом количестве пролиферирующим трофобластом. После удаления, изгнания или рождения П. з. текалютеиновые кисты подвергаются обратному развитию.
Клиническая картина
В подавляющем большинстве случаев П. з. возникает в связи с маточной беременностью. На ранних стадиях развития П. з. течение беременности часто ничем не отличается от нормального. Если в этот период не происходит выкидыша (см.), то в дальнейшем при прогрессирующем П. з. размеры матки увеличиваются намного быстрее, чем при нормальной беременности. Несоответствие между сроком беременности и величиной матки наблюдается примерно в 50% случаев.
На 2—3-м месяце беременности появляются постоянные или периодические кровянистые выделения из влагалища (см.). Иногда наблюдается профузное кровотечение, сопровождающееся массивной кровопотерей. Как следствие кровопотери часто развивается анемия; в некоторых случаях выраженность анемии не соответствует сравнительно небольшой кровопотере. Характерно появление симптомов раннего и позднего (см.). При тяжелом позднем токсикозе, развившемся до 24-й недели беременности, можно заподозрить П. з. Редко беременные жалуются на боли в животе, которые могут быть обусловлены быстрым увеличением матки. Возможно увеличение яичников при развитии текалютеиновых кист.
Самопроизвольное изгнание (экспульсия) П. з. наблюдается сравнительно редко; если это происходит, то обычно при сроке беременности до 4 мес.
Иногда наблюдаются метастазы П. з. в стенку влагалища, наружные половые органы, легкие. Чаще это отмечается при деструирующем П. з., при к-ром также возможно профузное внутрибрюшное кровотечение, обусловленное перфорацией стенки матки ворсинами хориона. В 2—8% случаев П. з. возникает хорионэпителиома (см.), развивающаяся из хориального эпителия.
Диагноз
Диагноз ставят на основании анамнестических данных и клин, картины. Обнаружение (макроскопически или при гистол, исследовании) в выделениях из влагалища пузырьков (наблюдается нечасто) является абсолютным признаком П. з. Характерно резкое повышение уровня экскреции с мочой хорионического гонадотропина; определение его содержания производят как в цельной, так и в разведенной моче (иммунологические качественные и количественные реакции). Однако нередко при П. з. количественное содержание хорионического гонадотропина в моче может оказаться таким же или даже несколько меньшим, чем при нормальной беременности.
Наиболее информативным методом ранней диагностики П. з. является ультразвуковая эхография (см.). На рис. 2 представлена эхограмма малого таза при П. з. Применяют также ангиографию, рентгенографию с трансабдоминальным внутриматочным введением контрастных веществ, трансабдоминальную биопсию плаценты.
Дифференциальную диагностику проводят с самопроизвольным выкидышем (см.), многоплодной беременностью (см.), (см.), (см.).
Лечение
Лечение заключается в быстром удалении П. з. При угрожающем, начавшемся аборте или так наз. аборте в ходу, связанными с П. з., прибегают к стимуляции сократительной деятельности матки путем внутривенного капельного введения окситоцина или простагландинов (допустимо одновременное их применение). (см.) способствуют более быстрому раскрытию шейки матки и изгнанию П. з. При усилении кровотечения П. з. удаляют с помощью вакуум-аспирации (см.) или извлекают основную массу П. з. окончатыми щипцами с последующим выскабливанием слизистой оболочки матки (см.). Метод вакуум-аспирации более предпочтителен в связи с меньшей возможностью осложнений. Эти же методы применяют в тех случаях П. з., когда клин, признаки выкидыша отсутствуют. В комплексе терапевтических мероприятий при необходимости используют гемо-трансфузию и антибиотики.
Характер лечения в значительной мере определяется степенью увеличения матки и клин, картиной заболевания. При больших размерах П. з. приступают к возбуждению сократительной деятельности матки. Очень редко приходится прибегать к (см.); оно показано в случае профузного кровотечения при больших размерах П. з. и неподготовленной шейке матки, а также при отсутствии эффекта от стимуляции сократительной деятельности матки. При профузном внутрибрюшном кровотечении, связанном с деструирующим П. з. и выраженном поражении стенки матки, необходима экстирпация матки (см.). Эта операция показана также при П. з. у женщин в возрасте 40 и более лет, а также у женщин, имеющих трех и более детей (в связи с более частым развитием в этих группах больных хорионэпителиомы).
Наиболее частымосложнением оперативного лечения П. з. является перфорация матки при выскабливании (см.), производить к-рое следует с осторожностью при увеличении матки, соответствующем не более 11 —12 нед. беременности.
Прогноз серьезный.
Профилактика
Профилактика П. з. не разработана. Для предупреждения развития хорионэпителиомы матки больным, перенесшим П. з., проводят профилактическую химиотерапию, используют преимущественно метотрексат, а также брунеомицин, дактиномицин и др. Показаниями к такой терапии являются выраженная пролиферация и анаплазия хориального эпителия, выявленная при гистол, исследовании П. з. Профилактическая химиотерапия позволяет добиться стойкой нормализации уровня хорионического гонадотропина и в большинстве случаев предотвратить развитие хорионэпителиомы.
Больные, перенесшие П. з., в течение последующих двух лет должны находиться под систематическим наблюдением (гинекол. осмотры, определение в моче содержания хорионического гонадотропина, ультразвуковая эхография, рентгенол, исследование легких — по показаниям). При появлении каких-либо изменений, свидетельствующих о вероятном развитии хорионэпителиомы, больные подлежат немедленной госпитализации для клин, обследования и лечения.
Библиография: Говорка Э. Плацента человека, пер. с польск., Варшава, 1970; Жмакин К. Н. Клиника, диагностика и терапия пузырного заноса, Акуш. и гинек., №12, с. 56, 1970; Кулавский В. А. Пузырный занос, Вопр. охр. мат. и дет., т. 17, № 10, с. 78, 1972;
;
Benson R. С. а. о. Current obstetric and gynecologic diagnosis and treatment, Los Altos, 1976; Menczer J., Mоdan M. a. Serr D. M. Prospective follow-up of patients with hydatidiform mole, Obstet, and Gynec., v. 55, p. 346, 1980; Оbata N. a. o. Histo-pathological study of invasive mole. Acta obstet, gynec. jap., v. 32, p. 135, 1980, bibliogr.
Б. Л. Гуртовой.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание